اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder)

در این مقاله قصد داریم در مورد بیماری نوروپاتی شنوایی صحبت کنیم.

نوروپاتی شنوایی یک اختلال وراء حلزونی (retrocochlear) است.
در این اختلال عملکرد حلزون نرمال است اما انتقال پیام در مسیرهای عصبی شنوایی دچار مشکل می شود و در واقع همزمانی عصبی فیبرهای عصب شنوایی کاهش پیدا می کند؛ به همین خاطر این اختلال ناهمزمانی شنوایی (Auditory dys-synchrony) نیز نامیده می شود.
تقریباً 5-15% تمامی کودکان مبتلا به کم شنوایی حسی عصبی، علائم نوروپاتی را نشان داده اند.
در این بیماران OAE به صورت هنجار وجود دارد ولی ABR غیرهنجار است ( ممکن است در شدت های بالا، موج ضعیفی دیده شود)

براساس تحقیقات صورت گرفته، رسش (maturation) کورتکس مغز تا حد زیادی به الگوی فعالیت عصبی ناشی از دریافت محرکات محیطی وابسته است.
در نوروپاتی الگوی ورودی عصبی به کورتکس به دلیل ناهمزمانی عصبی دچار مشکل می شود و به همین دلیل اثرات منفی بر رسش کورتکس شنوایی در این جمعیت به دنبال دارد.
به علاوه فرایند رشد و تکامل هنجار سیستم شنوایی مقدم بر توانایی گفتار و زبان است و اختلال در رسش کورتکس شنوایی به دلیل ناهمزمانی عصبی، خطر تأخیر در رشد گفتار و زبان را افزایش می دهد.

ارزیابی تکامل کورتکس شنوایی به واسطه پتانسیل های برانگیخته شنوایی قشری (cortical auditory evoked potential [CAEP]) صورت می گیرد.
از مزایای CAEP این است که در بیماران مبتلا به ناهمزمانی عصبی قابل ثبت است. ثبت پاسخ های P₁ CAEP و آنالیز یافته ها در میان کودکان مبتلا به نوروپاتی سه الگو را نشان می دهد:

• کودکان با پاسخ های P₁ CAEP که از لحاظ شکل، دامنه و زمان نهفتگی موج ثبت شده هنجار می باشند. این گروه درجات ملایمی از ناهمزمانی عصبی را نشان می دهند و کورتکس شنوایی تکامل یافته تری دارند.
• کودکان با پاسخ های P₁ CAEP دارای تأخیر در زمان نهفتگی و کاهش دامنه. نتایج، احتمال درجات متوسطی از ناهمزمانی عصبی را بازتاب می دهد و امکان رسش کورتکس شنوایی تا حدی فراهم است.
• کودکان دارای پاسخ های P₁ CAEP ناهنجار یا غایب. این گروه درجات شدیدی از ناهمزمانی عصبی را نشان می دهد که منجر به رشد ناهنجار کورتکس شنوایی و درک ضعیف گفتار می شود.

 

در بسیاری از افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی، تقویت کننده های اکوستیکی مانند سمعک کمک چندانی به فرد نمی کند و تنها برای افراد مبتلا به ناهمزمانی عصبی ملایم (افراد دارای پاسخ های P₁ نرمال) سودمند است.

روش درمانی رایج در افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی، کاشت حلزون می باشد. طبق تحقیقات Sharma و همکاران (2011) پاسخ های P₁ CAEP در کودکان مبتلا به نوروپاتی که کاشت حلزون انجام دادند به دو دسته تقسیم می شود:
1- پاسخ های نرمال
2- پاسخ های همراه با تأخیر در زمان نهفتگی. لازم به ذکر است که هیچ یک از کودکان این مطالعه پس از کاشت حلزون پاسخ های قشری غیرنرمال نداشتند.

دوره حساسه مدت زمان محدودی است که طی آن مغز دارای پلاستیسیتی بالاست و پس از این دوره پلاستیسیتی به طور قابل توجهی کاهش پیدا می کند.

دوره حساسه در رشد و تکامل نسبی سیستم شنوایی، اوایل دوران کودکی در نظر گرفته می شود که برای رشد مهارت های شنوایی، زبانی و گفتاری از اهمیت بالایی برخوردار است.
براساس تحقیقات دوره حساسه برای مداخله و انجام کاشت حلزون در کودکان مبتلا به نوروپاتی دو سالگی درنظر گرفته شده است.

از آن جایی که افراد مبتلا به نوروپاتی اغلب مشکلات عمده ای در زمینه رمزگشایی و فهم سیگنال های پیچیده دارند و همچنین بسیاری از تحقیقات گواه بر این است که مشکلات درک گفتار در نوروپاتی خصوصاً به دلیل نقایص پردازش زمانیِ مرتبط با ناهمزمانی عصبی ایجاد می شود، مداخله به موقع و برنامه منظم توانبخشی بسیار حائز اهمیت است.

منابع

1. Starr A, Rance G. Chapter 28 – Auditory neuropathy. In: Aminoff MJ, Boller F, Swaab DF, editors. Handbook of Clinical Neurology. 129: Elsevier; 2015. p. 495-508. 2. Sharma A, Cardon G. Cortical development and neuroplasticity in auditory neuropathy spectrum disorder. Hearing research. 2015 Dec 1;330:221-32.