علت نوروپاتی شنوایی

در این مقاله قصد داریم در مورد علت نوروپاتی شنوایی صحبت کنیم.

در اکثر موارد، نوروپاتی/ ناهمزمانی شنوایی با برخی نشانه های در معرض خطر، همراه است.

با این حال، AN/AD می تواند بدون مشکلات پزشکی بارز یا علایم در معرض خطر شنوایی مشخص، بروز نماید.
برای مثال، در مطالعه ای روی 14 کودک مبتلا به AN/AD ، در سابقه پزشکی 3 کودک هیچ مشکلی از بُعد سلامتی و همچنین هیچ نشانه ای از کم شنوایی دائمی در خانواده و فامیل آنها وجود نداشت.
در مطالعه دیگری روی جمعیت بزرگسالان و کودکان، در 17 درصد بیماران، AN/AD  بدون نشانه های در معرض خطر همراه، وجود داشت.

در سبب شناسی AN/AD ، عوامل مختلفی را می توان برشمرد که در گروه های کلی: مشکلات نوزادی گذرا، علل عفونی، و مشکلات ژنتیکی یا سندرومی، طبقه بندی می شوند.

 

1 . مشکلات نوزادی

شایع ترین مشکلات دوران نوزادی همراه با AN/AD ، کمبود اکسیژن (آنوکسی)  و بیلی روبین بالا می باشند.

در بیش از 14 درصد موارد بروز زود هنگام AN/AD ، وجود یک یا هر دو مشکل فوق گزارش شده است.

مقدار زیاد  از حد بیلی روبین (محصول جانبی متابولیسم گلبول قرمز خون) که غالبا با عدم بلوغ کبد در دوران نوزادی همراه است، می تواند برای دستگاه اعصاب مرکزی سمی بوده، و آسیب عصبی عمده ای با نام کرنیکتروس را موجب گردد.

در حالی که در بسیاری از نوزادان  ( 54 درصد)، مقداری زردی فیزیولوژیک مشاهده می شود که مسمومیت زا نیست، بیلی روبین غیر متصل یا آزاد (عدم اتصال به پروتئین آلبومین)  می تواند باعث شکستن سد خونی-  مغزی شده، و موجب  بروز زردی در دستگاه اعصاب مرکزی گردد.
حتی فواصل زمانی کوتاه افزایش بیلی روبین می تواند اختلالات موقت و دائمی را در پتانسیل های برانگیخته از جمله افزایش آستانه ها در ABR و افزایش زمان تاخیر امواج I-V)  ABR) را موجب شود. که به آسیب پذیری هر دو دستگاه شنوایی محیطی و مرکزی از بیلی روبین بالا اشاره دارد.

 

2. علل عفونی

علل عفونی ابتلا به AN/AD ، بخش کوچک اما قابل توجهی از موارد گزارش شده در منابع اخیر را به خود اختصاص می دهد.
در چندین  مطالعه به مشاهده  AN/AD در موارد ابتلا به اریون و مننژیت اشاره شده است

 

 

3 . مشکلات ژنتیکی یا سندرومی

نوروپاتی/ ناهمزمانی شنوایی غالبا بخشی از یک نوروپاتی عمومی یا کلی تر است. نوروپاتی های حرکتی و حسی ارثی مانند سندروم چارکوت- ماری- توث 11 نوع I و II    (HMSN) درصد بالایی از بزرگسالان مبتلا به AN/AD را شامل می شوند.

سندروم چارکوت- ماری- توث، نوعی نقص ژنتیکی با تخریب غلاف میلین است که به نظر می رسد با عملکرد غیر طبیعی پروتئین 22 [PMP-22] بر روی کروموزوم 17  ، یا جهش ژن p 11.2 MPZ در ارتباط است.
در این سندروم، کاهش آکسون های بخش دیستال اعصاب محیطی نیز گزارش شده است.

در این بیماران، ABR ، غیر قابل ثبت یا به شدت آسیب دیده است؛ در حالی که مطالعات بافت شناسی، بقای سلول های مویی در کنار کاهش سلول های گانگلیون مارپیچی و از دست دادن غلاف میلین عصب هشت را نشان داده است .

در مطالعات اخیر در اسلونی، ایتالیا، و بلغارستان، ارتباط بین نوروپاتی های حرکتی و حسی ارثی (MSN) با نوروپاتی/ ناهمزمانی شنوایی گزارش گردیده است.
ژن اتوزومال مغلوب که در این بیماران مسئول آسیب به هر دو غشای میلین و آکسون است، در بازوی بلند کروموزوم هشت 8q24  قرار دارد.
این نوروپاتی، با ناتوانی حرکتی شدید پیشرونده از دوران کودکی، و درگیری راه های شنوایی در دوران جوانی، شناخته می شود.

آتاکسی فردریش، بیماری ارثی دیگری است که با AN/AD در ارتباط است.
آتاکسی فردریش، اختلال عصبی پیشرونده ای است که به نظر می رسد به ساقه مغز و پارانشیم مخچه، محدود است. غالبا نتیجه انجام آزمایش    ABR  در این بیماران، به صورت عدم ثبت پاسخ یا مشاهده موج یک و غیبت دیگر امواج می باشد. مطالعات بافت شناسی نیز درگیری سلول های گانگلیون مارپیچی و عصب، در کنار عدم تاثیرپذیری حلزون را نشان داده است.

مواردی از AN/AD در دیگر اختلالات ژتنیکی، مانند سندروم اهلرس- دانلوس  (نوعی اختلال اتوزومال  غالب با مشکلات عروقی شدید) ؛ و سندروم استیونس- جانسون( بیماری پوستی نادری که با درمان دارویی تشدید می گردد ) گزارش گردیده است. AN/AD همچنین با سندروم های درگیر کننده دستگاه ایمنی (سندروم گیلن باره) و آنزیم های میتوکندریال در ارتباط است.

 

منابع :

1. Stein L., Tremblay K., Pasternak J., Banerjee S., Lindermann K., Kraus N. Brainstem abnormalities in neonates with normal otoacoustic emissions. Sem Hear, 1996; 17(2): 197-213.
2. Berlin C.I., Hood L.J. Rose K. On renaming auditory neuropathy as auditory dys-synchrony. Audiol Today, 2001; 13: 15-7.
3. Rance G. Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony and it’s perceptual consequences. Trends Ampl, 2005; 9(1): 1-43.
4. Ryan A., Dallos P. Absence of cochlear outer hair cells: effect on behavioral auditory thresholds. Nature, 1975; 253: 44-6.
5. Hashimoto I., Ishiyama Y., Yoshimoto T, Nemoto S. Brainstem auditory evoked potentials recorded directly from the human brainstem and thalamus. Brain, 1981; 104: 841-59.
6. Møller A.R., Janetta PJ. Compound action potentials recorded intercranially from the auditory nerve in man. J Exp Neurol, 1981; 74: 862-74.
7. Melcher JR., Knudson IM., Fullerton BC., Guinan JJ. Jr., Norris BE., Kiang NY. Generators of the brainstem auditory evoked potential in cat. I. An experimental approach to their identification. Hear Res, 1996; 93:1-27.
8. Melcher JR., Guinan JJ. Jr., Knudson, IM., Kiang NY. Generators of the brainstem auditory evoked potential in the cat. II. Correlating lesion sites with waveform changes. Hear Res, 1996; 93: 28-51.
9. Melcher JR, Kiang NY. Generators of the brainstem auditory evoked potential in the cat. III: Identified cell populations. Hear Res, 1996; 93: 52-71.
10. Hyde ML, Riko K., Malizia K. Audiometric accuracy of the click ABR in infants at risk for hearing loss. J Am Acad Audiol, 1990; 1: 59-74.
11. Durieux-Smith A., Picton TW, Bernard P, MacMurray B, Goodman JT. Prognostic validity of brainstem electric response audiometry in infants of a neonatal intensive care unit. Audiol, 1991; 30: 249-65.
12. Stapells DR., Picton TW., Durieux-Smith A. Electrophysiologic measures of frequency specific auditory function. In J.T. Jacobsen (Ed.), Principles and applications in auditory evoked potentials.